Iposurrenalismo

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Questo termine indica una ridotta funzionalità surrenalica con deficit di cortisolo e/o aldosterone e androgeni surrenalici anche noto come “ormone dello stress”.

Si può distinguere una forma primitiva a carico delle ghiandole surrenaliche (iposurrenalismo primario o malattia di Addison) e una forma secondaria ad un’insufficiente stimolazione da parte dell’ipofisi (iposurrenalismo secondario) oppure una forma che consegue ad un’alterata stimolazione da parte dell’ipotalamo (iposurrenalismo terziario).

Le cause principali della forma primaria sono: autoimmunità, malattie infiltrative, metastasi, malattie infettive, difetti genetici (es. sindrome adrenogenitale da deficit della 21 alfa idrossilasi, resistenza all’ACTH o ai glucocorticoidi, interventi chirurgici, farmaci inibenti la steroidogenesi surrenalica.

I sintomi insorgono quando circa il 90% della ghiandola è interessata e si distingue una forma acuta (o crisi addisoniana, vera emergenza medica) ed una forma cronica che va comunque trattata farmacologicamente. Possiamo avere: intensa astenia, ipotensione, alterazioni elettrolitiche, iperpigmentazione cutanea, scomparsa peli pubici e/o ascellari. La presenza di questi sintomi vara a seconda della forma e degli ormoni deficitari.

La diagnosi si basa sulla clinica e sulle indagini di laboratorio con rilievo di livelli bassi di cortisolo (più affidabile il dosaggio del cortisolo nelle urine delle 24 ore) e nei livelli di ACTH nel sangue che variano, a seconda della forma, da bassi ad alti o impropriamente normali rispetto ai valori del cortisolo.

La terapia consiste nel ripristino dei valori ormonali deficitari mediante utilizzo di idrocortisone ed eventualmente di fludrocortisone in caso di ipotensione grave.
La sua adeguatezza si basa principalmente sulla regressione della sintomatologia; importante avvisare il paziente dela necessità di incrementare la terapia in caso di eventi stressanti.


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